Дистрофия роговицы Лиша

Дистрофия роговицы Лиша
OMIM	300778	300778

Эпителиальная дистрофия роговицы Лиша (англ. Lisch epithelial corneal dystrophy, LECD, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium) - редкая форма дистрофии роговой оболочки человеческого глаза. Впервые описана в 1992 году авторами Lisch et al.^[1] В одном исследовании отмечена ассоциация заболевания с хромосомной областью Xp22.3, но пока что не выявлено конкретных генов-кандидатов.^[2]

Основные признаки дистрофии Лиша - появление полос или хлопьев помутнения на роговице одного или обоих глаз. Иногда помутнения закручиваются водоворотом, следуя типичной картине обновления эпителия роговицы. Удаление эпителия у трёх пациентов лишь временно улучшило их самочувствие - через несколько месяцев эпителий обновился и вновь начал мутнеть.

В цитоплазме эпителиальных клеток из областей помутнения отмечены диффузные вакуоли с неизвестным содержимым.

Примечания

1. ↑ Lisch W, Steuhl KP, Lisch C, Weidle EG, Emmig CT, Cohen KL, Perry HD (July 1992). «A new, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium». Am. J. Ophthalmol. 114 (1): 35–44. PMID 1621784.
2. ↑ Lisch W, Büttner A, Oeffner F, Böddeker I, Engel H, Lisch C, Ziegler A, Grzeschik K (October 2000). «Lisch corneal dystrophy is genetically distinct from Meesmann corneal dystrophy and maps to xp22.3». Am. J. Ophthalmol. 130 (4): 461–8. PMID 11024418.