Регулятор лизосомального транспорта

Регулятор лизосомального транспорта (LYST)

Обозначения
Символы	LYST; CHS1
Entrez Gene	1130
HGNC	1968
OMIM	606897
RefSeq	NM_000081
UniProt	Q99698
Другие данные
Локус	1-я хр., 1q42.1 -42.2

Регулятор лизосомального транспорта (РЛТ; англ. lysosomal trafficking regulator,LYST) — внутриклеточный адапторный белок, участвующий в транспорте везикул и передаче сигнала. В клетке взаимодействует с несколькими белками везикулярного транспорта (комплекс SNARE, белок 14-3-3 и казеинкиназа II). Это крупный белок с молекулярной массой 425 кДа. Мутации белка приводят к синдрому Чедиак-Хигаши, нарушению функционирования иммунной системы с накоплением в клетках характерных гигантских внутриклеточных везикул. Больные с этим синдромом, как правило, не доживают до 7 лет из-за поражения иммунной системы.

Ссылки

• Kaplan J, De Domenico I, Ward DM (January 2008). «Chediak-Higashi syndrome». Curr. Opin. Hematol. 15 (1): 22–9. DOI:10.1097/MOH.0b013e3282f2bcce. PMID 18043242.
• Tchernev VT, Mansfield TA, Giot L, et al (January 2002). «The Chediak-Higashi protein interacts with SNARE complex and signal transduction proteins». Mol. Med. 8 (1): 56–64. PMID 11984006.