Порфобилиноген

Порфобилиноген
Порфобилиноген
Порфобилиноген: химическая формула
трёхмерное изображение
Общие
Систематическое наименование 3-[5-(Аминоэтил)-4-(карбоксиметил)-1H-пиррол-3-ил]пропановая кислота
Эмпирическая формула C10H14N2O4
Физические свойства
Отн. молек. масса 226.229 а. е. м.
Молярная масса 226.229 г/моль
Термические свойства
Классификация
Рег. номер CAS 487-90-1
Рег. номер PubChem 1021
SMILES C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O
Регистрационный номер EC 207-666-3

Порфобилиноген — пиррол вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулената при помощи фермента порфобилиногенсинтазой. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминазой, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.

Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.[1]

Источники

  1. ↑ Aarsand, AK; Petersen PH, Sandberg S (April 2006). «Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria». Clinical Chemistry 52 (4): 650–656. DOI:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID 16595824.

Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Полезное


Смотреть что такое "Порфобилиноген" в других словарях:

  • порфобилиноген — порфобилиноген …   Орфографический словарь-справочник

  • порфобилиноген — сущ., кол во синонимов: 1 • пигмент (136) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • ПОРФОБИЛИНОГЕН — (porphobilinogen) пигмент, присутствующий в моче больных острой порфирией; вызывает ее потемнение даже при непродолжительном стоянии …   Толковый словарь по медицине

  • Порфобилиноген (Porphobilinogen) — пигмент, присутствующий в моче больных острой порфирией; вызывает ее потемнение даже при непродолжительном стоянии. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • ПОРФИРИЯ — мед. Порфирия наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов: •… …   Справочник по болезням

  • Едини́цы физи́ческих величи́н — конкретные физические величины, условно принятые за единицы физических величин. Под физической величиной понимают характеристику физического объекта, общую для множества объектов в качественном отношении (например, длина, масса, мощность) и… …   Медицинская энциклопедия

  • Моча — I Моча (urina) биологическая жидкость, вырабатываемая почками и выделяемая из организма по мочевым путям. Образование и выделение М. является одним из важнейших механизмов поддержания постоянства внутренней среды организма. С мочой из организма… …   Медицинская энциклопедия

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

  • Порфиринурия (Porphyrinuria) — присутствие в моче продуктов распада красного пигмента крови гемоглобина (порфиринов), которое иногда приводит к изменению ее окраски. См. Порфирия, Порфобилиноген. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • Порфирия (Porphyria) — группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая… …   Медицинские термины


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»